Glucagon cell adenomatosis: a newly recognized disease of the endocrine pancreas

Una nueva entidad, la adenomatosis de células productoras de glucagón, ha sido descrita en el Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (por el momento sólo disponible en versión online 'ahead of print') por un grupo multicéntrico (firman Anne Couvelard, Philippe Ruszniewski y Günter Klöppel entre otros). Los autores describen 4 pacientes, que aparentemente no presentaban MEN1, VHL ni mutaciones en p27 (los cuadros clínicos no eran compatibles y en los dos pacientes a los que se realizó estudio genético completo en línea germinal éste fue negativo) con múltiples tumores endocrinos pancreáticos, mayoritariamente de pequeño tamaño (<1cm) y sin signos de comportamiento agresivo (bajo índice mitótico, ausencia de invasión local o a distancia). A diferencia de los pacientes MEN1 con múltiples microadenomas no funcionantes en los que la inmuohistoquímica positiva para glucagón es el hallazgo más frecuente, pero que también presentan positividad para otras hormonas; en estos pacientes la IHQ fue positiva únicamente para glucagón. 2 de los 4 pacientes presentaron hiperglucagonemia franca, pero sólo uno de ellos un síndrome clínico característico, con eritema necrolítico migratorio. Los autores no precisan si estos pacientes presentaban tumores de mayor tamaño o una mayor masa de células tumorales que los otros dos. El estudio del resto de páncreas mostró islotes de tamaño aumentado con zonas de hiperplasia o incluso pequeños tumorlets, que pueden representar fases iniciales de la enfermedad.